Es una forma poco frecuente de cáncer de crecimiento rápido que se forma en los tejidos blandos del hígado, el corazón, el peritoneo u otras áreas del cuerpo fuera del riñón y el encéfalo. A menudo, estos tumores tienen una anomalía en el cromosoma 22. Habitualmente se presentan en lactantes y niños pequeños, pero también se presentan en niños más grandes y en adultos.