Es un cáncer de crecimiento lento (poco activo) que se forma en las células que producen hormonas en el revestimiento del tubo gastrointestinal (el estómago y los intestinos). Se suele presentar en el intestino delgado, el recto o el apéndice (bolsa pequeña en forma de dedo en el intestino grueso). Tener un tumor neuroendocrino gastrointestinal aumenta el riesgo de que aparezcan otros cánceres en el aparato digestivo: también se llama tumor carcinoide gastrointestinal.