Es un tumor cerebral que comienza en las células que revisten el canal central de la médula espinal (espacio lleno de líquido en el centro) o en los ventrículos (espacios llenos de líquido del cerebro). Los tumores ependimarios también se pueden formar en los plexos coroides (tejido de los ventrículos que elabora el líquido cefalorraquídeo): también se llama ependimoma.