Es la neoplasia maligna del riñón, que aparece en niños pequeños, antes de los 5 años en el 75% de los casos (Max Wilms, cirujano alemán, 1867-1918). El signo precoz más frecuente de este gran tumor maligno de la infancia es la hipertensión, seguido de la aparición de una masa palpable, dolor y hematuria. El tumor, un adenomiosarcoma embrionario, está bien encapsulado en las primeras fases, aunque más tarde se puede extender a los ganglios linfáticos y a la vena renal o cava y metastatizar en los pulmones o en otras localizaciones.