Es una enfermedad hereditaria la cual se caracteriza por degeneración progresiva de la médula espinal y el cerebelo, que afecta también con frecuencia a otras partes del sistema nervioso central. Estos trastornos suelen tener un carácter familiar, pudiendo heredarse como rasgo dominante o recesivo. El inicio suele ser temprano, durante la infancia o la adolescencia: no se conoce un tratamiento eficaz.