Es un compuesto relacionado con el ácido fólico que funciona como una coenzima en las reacciones de hidroxilación de fenilalanina, triptófano y tirosina transportando electrones al oxígeno. Los defectos en la biosíntesis o en la regeneración afectan las tres reacciones de hidroxilación, interfiriendo con la producción de los correspondientes precursores de neurotransmisores y produciendo una hiperfenilalaninemia maligna.