Es un trastorno hereditario poco frecuente que afecta las glándulas endocrinas y causa tumores en las glándulas paratiroideas, la hipófisis y el páncreas. Por lo general, estos tumores son benignos (no cancerosos) y hacen que las glándulas segreguen concentraciones altas de hormonas; es posible que esto cause otros problemas médicos, como cálculos renales, alteraciones reproductivas y úlceras graves. En algunos casos, los tumores dentro del páncreas se vuelven malignos (cancerosos): también se llama adenomatosis endocrina múltiple, síndrome de NEM1 y síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1.