Es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la presencia de un angiosarcoma (tumor maligno de los vasos sanguíneos o linfáticos) en una persona con linfedema crónico (que dura mucho). El linfedema es una afección por la que el exceso de líquido linfático se acumula en los tejidos y produce hinchazón; por lo común en el brazo o la pierna. El síndrome de Stewart-Treves se suele presentar en pacientes de cáncer de mama que sufren de linfedema crónico después de la cirugía para extirpar la mama y los ganglios linfáticos de la axila.