La mucopolisacaridosis caracterizada desde el punto de vista bioquímico por el predominio del mucopolisacárido dermatán sulfato en la orina, y por la presencia de gránulos grandes e irregulares en los leucocitos (Pierre Maroteaux, médico francés, n. 1926; Maurice Emile Joseph Lamy, médico francés, 1895-1975); desde el punto de vista clínico se manifiesta por signos de tipo Hurler, con inteligencia normal.