Se aplica a cualquiera del grupo de las enfermedades neoplásicas malignas de origen desconocido que se caracterizan por elementos histiocíticos (Erich Letterer, anatomopatólogo alemán, n. 1895; Sture A. Siwe, médico sueco, 1897-1966). El síndrome, que es fatal, se da en la infancia y no es familiar. Suele haber anemia, hemorragia, esplenomegalia, linfadenopatías y tumefacciones localizadas sobre los huesos.