Es un tipo infrecuente de hiperbilirrubinemia hereditaria crónica que se caracteriza por ictericia no hemolítica, pigmentación anormal del hígado y función anormal de la vesícula biliar (Isadore N. Dubin, anatomopatóloga estadounidense, 1913-1980; Frank B. Johnson, anatomopatólog estadounidense, n. 1919).