Es una anomalía congénita familiar autosómica en la que la enzima glucuroniltransferasa es deficiente o está ausente (John F. Crigler, jr., pediatra estadounidense, n. 1919; Victor A. Najjar, microbiólogo estadounidense nacido en el Líbano, 1914-2002). El síndrome es caracterizado por ictericia no hemolítica, acumulación de bilirrubina no conjugada en la sangre y trastornos graves del SNC.