Es una forma heredada de lesión cutánea premaligna, un rasgo autosómico dominante: de causa desconocida. Se asocia con otras anomalías de la piel o el hueso, el sistema nervioso, los ojos y el sistema reproductor. Afecta a personas menores de 20 años y al nacimiento va acompañado de fóveas palpares, quistes mandibulares, costillas bífidas y otros defectos congénitos.