Es un tipo poco frecuente de sarcoma de Ewing que se forma en el tejido blando en lugar del hueso. Se suele presentar en el pecho, la pelvis, el muslo, el pie o la columna vertebral. Los sarcomas de Ewing extraóseos habitualmente aparecen en niños y adultos jóvenes. Pertenecen a un grupo de cánceres que se llama tumores de la familia del sarcoma de Ewing: también se llama sarcoma de Ewing extraesquelético y tumor de Ewing extraesquelético.