El grupo de enfermedades, generalmente hereditarias, que se caracterizan por una degeneración bilateral primaria de la retina, que se inicia en la infancia y que progresa hasta la ceguera en la edad madura. La sintomatología incluye ceguera nocturna, disminución de los campos visuales, despigmentación del epitelio pigmentario de la retina y degeneración macular.