La enfermedad vascular del colágeno, grave y mal conocida, en la que existen inflamación y necrosis diseminada de las arterias de pequeño y mediano calibre, e isquemia de los tejidos que irrigan. Puede estar afectado cualquier órgano o parte del cuerpo. Se caracteriza por fiebre, dolor abdominal, pérdida de peso, neuropatía y, si los riñones están afectados, hipertensión, edema y uremia. La tasa de mortalidad es alta, sobre todo si hay afectación renal.