Es una familia de tumores poco frecuentes que se forman en los tejidos blandos del estómago, los intestinos, los pulmones, los órganos genitales femeninos y los órganos genitourinarios. La mayoría de los PEComas son benignos (no cancerosos). A menudo se presentan en niños con una afección heredada que se llama esclerosis tuberosa: también se llama tumor de células epitelioides perivasculares.