El trastorno neurológico poco común de causa desconocida que se produce en la edad media de la vida, con mayor frecuencia en los hombres. Se caracteriza por parálisis de los músculos oculares, ataxia, rigidez del cuello y tronco, parálisis seudobulbar y cara parkinsoniana; también es común la demencia y unas respuestas emocionales inapropiadas.