La forma congénita de nevus, transmitida con carácter autosómico dominante, que se caracteriza por hemangiomas de color azul con la parte central elevada y de consistencia blanda, semejante al pezón. Este tipo de nevo se localiza en la superficie cutánea, en el tubo digestivo y, en ocasiones, en las membranas mucosas. Puede ir acompañado de dolor, hiperhidrosis regional o hemorragia gastrointestinal.