El grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por hipogammaglobulinemia, disminución de la producción de anticuerpos en respuesta a a la exposición al antígeno e infecciones piógenas recurrentes, frecuentemente asociados con enfermedades hematológicas y autoinmunes (IVC; common variable inmunodeficiney [CVID]). La mayoría de los pacientes tienen cifras normales de células B circulantes que pueden detectar antígenos y proliferar, pero carecen de células plasmáticas y pueden asociar un defecto intrínseco de la diferenciación de las células B.