Es un síndrome letal dominante que se asocia al cromosoma X de instauración súbita al nacer o poco después, afecta al varón y se caracteriza por lesiones cutáneas e hiperpigmentadas vermiformes y de color marrón, precedidas por cambios vesiculobullosos e inflamación verrugosa, asociado con frecuencia a otras alteraciones que pueden afectar al pelo, ojos, huesos y sistema nervioso central.