La enfermedad cutánea congénita caracterizada por escamas grandes, gruesas y secas, de color oscuro y que cubren el cuello, cuero cabelludo, orejas, cara, tronco y las superficies flexoras del cuerpo, como los pliegues de los brazos y la parte posterior de las rodillas. Es transmitida por las mujeres como rasgo recesivo ligado al cromosoma X. La enfermedad se trata con aplicación tópica de emolientes y el uso de agentes queratolíticos que facilitan la eliminación de las escamas.