Es un grupo de defectos del metabolismo de las lipoproteínas que producen una gama compleja de signos. Entre las características de la hipolipoproteinemia primaria o hereditaria se incluyen el transporte anormal de triglicéridos en la sangre, los niveles bajos de lipoproteínas de alta densidad, los altos niveles de lipoproteínas de baja densidad y los depósitos anormales de lípidos en el cuerpo, especialmente en riñones e hígado; el trastorno también puede ser secundario a anemia, síndromes malabsortivos, o malnutrición: abetalipoproteinemia, enfermedad de Tangier e hipobetalipoproteinemia.