Es una variante autosómica dominante poco frecuente de la ictiosis, con una alta incidencia de mutaciones espontáneas. Presente en el nacimiento, se caracteriza por eritrodermia generalizada e hiperqueratosis grave con escamas verrugosas por todo el cuerpo, en especial en áreas con pliegues y, en ocasiones, en las palmas de las manos y las plantas de los pies; también se desarrollan ampollas recurrentes en las extremidades inferiores.