Es un trastorno que se caracteriza por hemólisis intravascular y hemoglobinuria (HPN). Se manifiesta como episodios irregulares de varios días de duración, en especial por la noche. Se caracteriza por dolor abdominal, lumbalgia, orina oscura y cefalea. Su curso se puede complicar con episodios trombóticos y con déficit de hierro provocado por la pérdida excesiva de hemoglobina.