El proceso inflamatorio crónico poco frecuente que se desarrolla en la quita década de la vida y caracterizado por la presencia de vasculitis granulomatosas en las vías aéreas, glomerulonefritis necrosante y vasculitis de pequeños vasos (Friedrich Wegener, anatomopatólogo alemán, 1907-1990). Los síntomas, dependiendo de los órganos afectados, incluyen dolor sinusal, secreción nasal sanguinolenta o purulenta, deformación de la nariz en silla de montar, molestias torácicas y tos, debilidad, anorexia, pérdida de peso y lesiones cutáneas. El uso de fármacos citotóxicos, sobre todo ciclofosfamida, ha conseguido remisiones a largo plazo en muchos enfermos.