El gen que elabora la proteína von Hippel-Lindau (VHL), que ayuda a controlar la formación y la multiplicación de las células, así como otras funciones celulares importantes. Es posible que las formas cambiadas del gen von Hippel-Lindau aumenten el crecimiento de las células, incluso de las células anormales. Este gen mutado (cambiado) se ha encontrado en casi todos los pacientes de una afección heredada que se llama síndrome de VHL. El síndrome de VHL puede causar cáncer de riñón y tumores en el encéfalo, la médula ósea, el ojo, el oído, las glándulas suprarrenales, el páncreas o en otras partes del cuerpo. El gen von Hippel-Lindau es un tipo de gen supresor de tumores: también se llama gen VHL.