La enfermedad degenerativa de las motoneuronas, caracterizada por debilidad y atrofia progresivas de los músculos de las manos, los antebrazos y las piernas, que se extiende hasta afectar a la mayor parte del cuerpo (ELA). Se debe a una degeneración de las motoneuronas de las astas anteriores y de las vías corticospinales y comienza en la edad media de la vida, progresando rápidamente, causando la muerte en 2-5 años.