El trastorno hereditario del metabolismo de los lípidos, en el que se produce una acumulación de esfingomielina en la médula ósea, el bazo y los ganglios linfáticos (Albert Niemann, pediatra alemán, 1880-1921); la enfermedad comienza en la infancia y se caracteriza por hepatomegalia y esplenomegalia, anemia, linfadenopatías y deterioro mental y físico progresivo.