La enfermedad cutánea hereditaria poco frecuente, comienza en la infancia afectando principalmente a las áreas de piel no cubiertas (Moritz K. Kaposi, dermatólogo austríaco, 1837-1902). La exposición a la luz del sol provoca eritema y formación de vesículas, seguido d eun aumento de la pigmentación y telangiectasias, úlceras cutáneas, verrugas y epiteliomas malignos.