Es una forma infantil tardía de lipofuscinosis ceroide neuronal, se da entre los 2 y los 4 años de edad y se caracteriza por una acumulación anómala de lipofuscina. Comienza en forma de convulsiones mioclónicas y progresión de degeneración neurológica y retiniana y la muerte, generalmente entre los 8 y 12 años de edad.