Es una atrofia muscular producida por la degeneración de las células del asta anterior de la médula espinal, afecta primordialmente a las extremidades superiores (Guillaume B. A. Duchenne, neurólogo francés, 1806-1875; François Aran, médico francés, 1817-1861); se produce una pérdida de masa muscular crónica y debilidad, primero en las manos y después progresivamente en brazos y hombros, para alcanzar finalmente las piernas y otras zonas del cuerpo.