Es un tipo poco frecuente de enfermedad por depósito de glucógeno, en la cual la ausencia de una enzima produce depósitos anormalmente elevados de glucógeno en el hígado, músculos esqueléticos y corazón (Carl F. Cori, 1896-1984; Gerty T. Cori, 1896-1957; ambos bioquímicos estadounidenses); los signos son hepatomegalia, hipoglucemia, acidosis y, en ocasiones, retraso del crecimiento.