El trastorno que se caracteriza por el desplazamiento fibroso del tejido óseo en los huesos afectados, su inicio se suele producir durante la infancia. Los signos iniciales pueden ser cojera, dolor o una fractura en el lado afectado, el estudio radiográfico suele revelar una lesión bien circunscrita que ocupa toda la diáfisis del hueso largo afectado, o una parte de ella.