Es un trastorno familiar o adquirido que se caracteriza por la ausencia de inmunoglobulina A (IgA) sérica y secretoria. El paciente que es deficiente en IgA puede parecer normal o asintomático y se diagnostica mediante la demostración de menos de 5 mg/dl de IgA en el suero. El paciente tiene un mayor riesgo de infección respiratoria, gastrointestinal y urogenital.