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crisis drepanocítica

El episodio agudo que se produce en los niños con anemia de células falciformes. La crisis puede ser vasooclusiva, producto de la agregación de los eritrocitos patológicos, o anémica, producto de una aplasia de la médula ósea, hemólisis, deficiencia de folatos, o secuestro esplénico de los eritrocitos: las crisis vasooclusivas dolorosas son las crisis drepanocíticas más frecuentes. Los acúmulos de eritrocitos falciformes obstruyen los vasos sanguíneos, ocasionando la isquemia e infarto de los tejidos adyacentes. Las características de este tipo de crisis son leucocitosis, dolor abdominal agudo por la hipoxia visceral, inflamación dolorosa de los tejidos blandos de manos y pies (síndrome mano-pie), y artralgias migratorias, recurrentes o constantes, en ocasiones tan intensas que limitan los movimientos articulares. Las crisis anémicas se caracterizan por una caída dramática de los niveles de hemoglobina por diversos motivos. Las crisis aplásicas que se asocian a anemias graves son producto de la disminución de la producción de eritrocitos pro una infección vírica, bacteriana o fúngica aguda. La anemia megaloblástica (otra forma de crisis anémica) se produce por la deficiencia de ácido fólico durante períodos de eritropoyesis acelerada. Las crisis hiperhemolíticas se caracterizan por anemia, ictericia y reticulocitosis, se deben a déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o se producen como reacción a múltiples transfusiones. Las crisis de secuestro agudo, que se producen en niños entre 6 meses y 5 años, tienen lugar cuando se acumulan súbitamente grandes cantidades de sangre en el bazo, produciendo una esplenomegalia masiva, anemia severa, shock y, por último, la muerte.