Es un trastorno inflamatorio crónico del hígado, se caracteriza por prurito generalizado, aumento de tamaño y endurecimiento del hígado, pérdida de peso y diarrea con heces voluminosas e hipopigmentadas. También pueden aparecer petequias, epistaxis o hemorragias secundarias a la hipoprotrombinemia. En las últimas fases de la enfermedad puede existir ictericia, coluria, acolia y xantosis cutánea.