Es una afección hereditaria rara que aumenta el riesgo de un tipo de cáncer de riñón llamado cáncer de riñón papilar de tipo 1. Este cáncer se forma en las células que revisten los pequeños tubos del riñón que filtran los desechos de la sangre y elaboran la orina. El cáncer renal papilar hereditario a menudo afecta ambos riñones y, con frecuencia, hay más de un tumor en cada riñón. La causa de esta afección son mutaciones (cambios) en un gen que se llama MET. El cáncer renal papilar hereditario es un tipo de síndrome de cáncer hereditario: también se llama carcinoma renal papilar hereditario.