Es la anticisteína que reacciona con la cistina en los lisosomas celulares, para convertirla en cisteína y en un compuesto mixto de disulfuro, que puede salir de los lisosomas en pacientes con un defecto metabólico que causa cistonosis. Se utiliza en el tratamiento de un trastorno hereditario del metabolismo de los aminoácidos, en el que la cisteína se acumula en las células y da lugar a la formación de cristales que pueden dañar varios órganos, en especial los riñones.