Dícese de la degeneración hereditaria primaria de la coroides, transmitida como rasgo ligado al cromosoma X, y de comienzo en la primera década de la vida. en el sexo masculino el primer síntoma suele ser la ceguera nocturna, seguida de disminución del campo visual y ceguera progresiva asociada a la degeneración del epitelio pigmentario de la retina, hasta la atrofia completa; en el sexo femenino no es progresiva, suele haber una visión normal y una retinopatía pigmentaria atípica.