La anomalía cardíaca congénita que se caracteriza por la ausencia de válvula tricúspide, de forma que no existe comunicación entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Suele haber otros defectos cardíacos, como defectos del tabique auricular y del tabique ventricular, lo que permite una cierta derivación de sangre a los pulmones. Entre las manifestaciones clínicas aparecen cianosis intensa, disnea, anoxia y signos de insuficiencia cardíaca derecha. El tratamiento paliativo inmediato incluye anastomosis de la arteria pulmonar para aumentar el flujo de sangre a los pulmones y la septostomía auricular si es pequeño el defecto del tabique auricular; la cirugía correctora toral ha sido satisfactoria en un número limitado de niños mayores.