El trastorno que se caracteriza por la presencia de tumores funcionantes en más de una glándula endocrina, a menudo, se asocia con el síndrome de Zollinger-Ellison y puede afectar a hipófisis, páncreas y glándulas paratiroides (AEM); también lo podemos observar en la neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipo I. La adenomatosis endocrina múltiple es un trastorno hereditario poco frecuente que afecta las glándulas endocrinas y puede causar tumores en las glándulas paratiroideas y la hipófisis, así como en el páncreas. Estos tumores por lo general son benignos (no cancerosos), y hacen que las glándulas segreguen concentraciones altas de hormonas, lo que puede conllevar a otros problemas médicos como cálculos renales, problemas de fecundidad y úlceras graves. En algunos casos, los tumores dentro del páncreas se pueden convertir en malignos (cáncer): también se llama síndrome de NEM1, síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1, y síndrome de Wermer.