La mucopolisacaridosis producida por deficiencia de una enzima importante para el metabolismo de varios mucopolisacáridos (William S. Sly, médico estadounidense, n. 1932). Es caracterizada pro la excreción de mucopolisacáridos en la orina y por inclusiones granulares en los granulocitos. Se manifiesta entre el primer y segundo años de edad, con características tipo Hurler de leves a moderadas, incluyendo disostosis múltiples, pecho de pichón, organomegalia, soplos cardíacos, talla baja y retraso mental moderado.