Es un tipo de tumor de riñón que, por lo general, se encuentra antes del nacimiento por medio de una ecografía o dentro de los primeros tres meses de vida. Contiene células fibroblásticas (células de tejido conjuntivo) y puede diseminarse hasta el otro riñón o el tejido cercano. El nefroma mesoblástico congénito se presenta con más frecuencia en los varones.