El trastorno dominante ligado al cromosoma X encontrado exclusivamente en mujeres, se caracteriza por áreas de hipoplasia dérmica lineal con herniación del tejido subyacente a través de este defecto; también existen telangiectasias, áreas de decoloración cutánea, depósitos grasos localizados, papilomas de mucosas alrededor de los orificios y anomalías en los miembros, como sindactilia, adactilia y oligodactilia.