El trastorno muy poco frecuente por el que se acumulan demasiados histiocitos (tipo de glóbulo blanco) en ciertos tejidos y órganos, y los daña. La mayoría de las veces, la EEC afecta los huesos largos de los brazos y las piernas, pero también puede afectar la piel, los pulmones, el corazón, los riñones, el encéfalo, los tejidos ubicados detrás de los ojos y el retroperitoneo (la pared posterior del abdomen). Los síntomas varían de leves hasta graves y potencialmente mortales. La EEC es más frecuente en adultos. Es un tipo de histiocitosis: también se llama enfermedad de Erdheim-Chester.