Es un cáncer poco común y de crecimiento rápido que se forma en los tejidos del pulmón y la pleura (capa delgada de tejido que cubre los pulmones y reviste el interior del pecho). También es posible que se forme en los órganos ubicados entre los pulmones, como el corazón, la aorta y la arteria pulmonar, o en el diafragma. El blastoma pleuropulmonar a veces se disemina a otras partes de cuerpo, especialmente al encéfalo. Se suele presentar en lactantes y niños pequeños. Algunos pacientes de blastoma pleuropulmonar tienen mutaciones (cambios) en un gen que se llama DICER1.