Es un trastorno poco frecuente que causa insuficiencia renal antes de los 3 años de edad, desarrollo anormal de los órganos sexuales y, en la mayor parte de casos, el tumor de Wilms (un tipo de cáncer de riñón). Los niños con síndrome de Denys-Drash también tienen un riesgo alto de padecer de otros tipos de cáncer: también se llama síndrome de Denys-Drash.