Se aplica a cualquiera de un grupo de enfermedades degenerativas fatales del sistema nervioso a causa de anomalías en el metabolismo de la proteína priónica. Estas enfermedades son singulares porque pueden ser transmitidas genéticamente como rasgo autosómico-dominante o por infección con formas anormales de la proteína (priones). Las formas infecciosas de la enfermedad son consecuencia de la ingestión de tejido infectado o de la introducción de tejido infectado en el organismo.