Es un trastorno que se caracteriza por una pequeña lesión difusa compuesta por células que tienen rasgos de células plasmáticas, histiocitos y linfocitos atípicos (inmunoproliferative small intestine disease [IPSID]). La enfermedad afecta principalmente al duodeno y al yeyuno proximal, los pacientes experimentan diarrea, pérdida de peso, dolor abdominal y dedos en palillo de tambor en manos y pies.